M5血液病最佳治疗指南

一、疾病概述

M5型白血病属于急性髓系白血病（AML）的罕见亚型，骨髓中原始细胞≥30%，且以M5b细胞为主（CD56+、CD13-）。该病起病急骤，进展迅速，需立即启动标准化疗联合支持治疗。

二、诊断标准

• 骨髓穿刺原始细胞≥30%
• 形态学特征：粒系/单核系异型增生+Auer小体
• 免疫表型：CD33+、CD13+、CD34-、CD117+、CD56+（M5b型）
• 分子标志物：部分患者存在NPM1、MLLT3等基因突变

三、治疗方案

1. 核心化疗方案

2. 靶向治疗

• 伊马替尼（BCR-ABL融合患者）
• 阿扎胞苷（NPM1突变阳性患者）

四、支持治疗

1. 输血：优先使用去白细胞血小板
2. 感染预防：万古霉素+利奈唑胺
3. 出血管理：重组凝血因子

五、预后评估

5年生存率约20-30%，主要影响因素包括：基因突变类型、骨髓细胞ularity、化疗耐受性。完全缓解率（CR）约50-60%，复发风险高达40-50%。

六、随访建议

• 骨髓复查：治疗结束后1月、3月、6月
• 血常规：每周1次
• 基因监测：NPM1突变患者每3月检测

七、注意事项

避免使用可能引起髓外抑制的药物，化疗后血小板恢复需≥20×10⁹/L方可考虑出院。所有治疗需在血液科监护下进行。

（参考文献：《血液病诊断与治疗指南》《白血病诊疗规范》2023版）